Activités de recherche

CADALONG

Titre : Identification des prédicteurs du développement d’un handicap ou d’une démence chez les patients initialement ni handicapés ni déments dans l’angiopathie CADASIL

Date de début : 2016

Financement : CRC 2016

Investigateur principal : Dr Eric JOUVENT

Population étudiée : Patients ayant une angiopathie CADASIL inclus dans la cohorte initiale de l’hôpital Lariboisière (âge supérieur à 18 ans et confirmation génétique du diagnostic) et n’ayant pas au moment de leur inclusion, de handicap (score de Rankin modifie ≤ 1) ni de démence (échelle MMS > 24 et absence de diagnostic de démence après un examen neuropsychologique fait par une neuropsychologue expérimentée).

Objectif :

  • Déterminer les prédicteurs cliniques, biologiques et IRM (mesurés à l’inclusion) de l’apparition d’une démence ou d’un handicap après un suivi moyen de 6.2 ans chez les patients inclus initialement ni handicapés ni déments.
  • Déterminer les liens entre les variations des paramètres d’imagerie (atrophie cérébrale, extension du volume des hypersignaux, apparition de nouvelles lacunes) et les variations des scores cognitifs et des échelles de handicap chez les patients initialement ni déments ni handicapes.
  • Déterminer si la variation des paramètres cliniques et IRM lors des 18 premiers mois améliore la prédiction de l’évolution clinique à long terme par rapport aux données à l’inclusion uniquement.

Déroulement de l’étude : Il s’agit d’une étude observationnelle (cohorte prospective). Les patients sont évalués selon un protocole standardisé à l’inclusion puis tous les 18 mois avec un examen clinique, un bilan biologique, un bilan neuropsychologique et une IRM cérébrale (séquence 3DT1, 2D FLAIR et T2*, diffusion). Ces données collectées de manière prospective dans le contexte de l’activité clinique du CERVCO seront vérifiées et validées par un attaché de recherche clinique. Pour chaque IRM, seront extraits le volume cérébral normalisé, le volume des lacunes et le volume des hypersignaux de la substance blanche. Nous déterminerons les paramètres cliniques, biologiques et IRM mesurés à l’inclusion et associés avec la survenue d’une démence ou d’un handicap chez les patients qui n’avaient à l’inclusion, ni handicap ni démence. Nous estimerons dans un second temps les prédicteurs d’un déclin cognitif ou d’un handicap.

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