Définition
Le syndrome d’irvan (idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuro-retinitis) est une pathologie qui a d'abord été décrite sous le terme de " bilateral retinal vasculitis with multiple aneurysmal dilations" en 1983. Il s’agit d’une pathologie inflammatoire de la rétine et des vaisseaux rétiniens. Il correspond à l’association d’une inflammation des artères rétiniennes, d'anévrysmes artériels notamment au niveau des bifurcations dont l'angulation s'en trouve élargie, et d’un œdème rétinien. La vision peut être menacée par une prolifération néovasculaire et par l'accumulation d'exsudats lipidiques dans la macula. Les lésions sont bilatérales et peuvent se répartir sur la totalité du fond d’œil. Aucune atteinte systémique n’est habituellement retrouvée.
Epidémiologie
La fréquence exacte du syndrome d’irvan est indéterminée. Les sujets atteints sont le plus souvent des femmes jeunes. Une origine géographique autour du bassin méditéranéen a été relevée.
Génétique
Le syndrome d’irvan semble être d’origine acquise.
Manifestation clinique
Le patient consulte habituellement pour une baisse d’acuité visuelle. Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil et sur l’angiographie à la fluorescéine.
L’examen du fond d’œil permet de visualiser les multiples dilatations anévrismales au niveau des parois artérielles. Celles-ci peuvent se développer sur l’ensemble des artères rétiniennes, y compris au niveau de la tête du nerf optique. Elles se localisent préférentiellement au niveau des bifurcations artérielles qu'elles élargissent. Des exsudats lipidiques s'accumulent, à proximité des parois vasculaires ou confluent dans la région maculaire. Un œdème papillaire est parfois observé.
Imagerie
L’angiographie à la fluorescéine permet une meilleure visualisation des anévrysmes. Ceux-ci sont visibles dès les temps précoces (temps artériels). Au cours de la séquence, on observe une diffusion du colorant au niveau des artères rétiniennes et des anévrysmes. Cette diffusion suggère le caractère inflammatoire de l’atteinte vasculaire. L’examen montre également une diffusion papillaire aux temps tardifs.
Les clichés de la périphérie rétinienne montrent des territoires de non perfusion capillaire étendus. La tomographie en cohérence optique permet de quantifier l'œdème maculaire.
Evolution
Le syndrome d’irvan évolue habituellement par poussées successives. Aucun facteur déclenchant n’a été identifié. Les complications sont de deux types : exsudatives et néovasculaires. L’exsudation intrarétinienne peut conduire à la formation d’un placard d'exsudats lipidiques dans la macula dont le pronostic visuel est péjoratif.. La survenue de néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires est secondaire à l’ischémie rétinienne périphérique. Elle peut se compliquer d’hémorragies du vitré et de décollements de rétine tractionnels. Dans les formes très sévères, l’évolution peut se faire vers l’apparition d’une rubéose irienne puis d’un glaucome néovasculaire.
Traitement
La prévention et le traitement des complications néovasculaires reposent sur la photocoagulation au laser des zones d’ischémie rétinienne périphériques. Les hémorragies du vitré peuvent nécessiter une vitrectomie.
Le traitement de l'exsudation nécessite de controler les anomalies de la paroi artérielle. La corticothérapie par voie générale ne semble pas très efficace, en revanche, les injections intravitréennes de corticoïdes pourraient être une option efficace.
