Autres dénominations
« vasoproliferative tumor of the retina », « retinal angiomas in the aged », « angioma-like lesion », « angioma-like mass », « neovascular fundus abnormalities », « presumed acquired retinal hemangiomas », « retinal angiomatous mass », « peripheral uveal neovascularisation », « hemangiomas-like masses of the retina », « aquired retinal angiomas »
Définition
Les masses télangiectasiques périphérique correspondent a des proliférations fibro-vasculaires de la rétine périphérique, elles se présentent sous la forme d’une ou de plusieurs masses constituées de multiples anomalies des capillaires appelées télangiectasies entourées d’une prolifération bénigne de cellules gliales de la rétine. Les composantes vasculaires et gliales peuvent etre variables d’une lésion a l’autre expliquant la confusion initiale dans l’identification de ces lésions et les multiples appellations retrouvées en particulier dans la littérature anglosaxone : « vasoproliferative tumor of the retina », « retinal angiomas in the aged », « angioma-like lesion », « angioma-like mass », « neovascular fundus abnormalities », « presumed acquired retinal hemangiomas », « retinal angiomatous mass », « peripheral uveal neovascularisation », « hemangiomas-like masses of the retina », « aquired retinal angiomas ».
Epidemiologie
La fréquence exacte des mtp demeure indéterminée.
Genetique
Les mtp pourraient correspondre a des tumeurs congénitales lorsqu’elles sont isolées. Les mtp secondaires seraient par contre des lésions acquises.
Diagnostic
Les mtp se manifestent habituellement par la présence de corps flottants dans le champs visuel, par une photophobie, ou une baisse d’acuité visuelle. L’examen du fond d’œil permet souvent le diagnostic. Les mtp sont le plus souvent isolées, uniques et unilatérales. Elles se présentent comme de petites tumeurs rosées localisées a l’extrême périphérie rétinienne, le plus souvent dans la région temporale inférieure. Une hyperplasie de l’épithélium pigmentaire (augmentation des cellules constituantes) en bordure de la lésion est souvent retrouvée. Les mtp entraînent une exsudation rétinienne importante a l’origine d’une accumulation de liquide sous-rétinien. Ces décollements séreux rétiniens sont responsables d’une baisse d’acuité visuelle lorsqu’ils atteignent la macula. L’exsudation a partir des vaisseaux anormaux se manifeste egalement par la présence d’exsudats secs lipidiques et parfois par un œdème maculaire.
Sur cette figure on observe une lésion rouge, saillante, correspondant a la mtp (a). Un décollement rétinien exsudatif secondaire a la mtp atteint la macula et entraînent une baisse d’acuité visuelle (b). On note l'accumulation d’exsudats secs lipidiques en nasal inférieur de la papille et au pôle postérieur (c). Les anomalies vasculaires sont mises en évidence avec l’angiographie a la fluorescéine. Dans 1 cas sur 4, les mtp sont dites secondaires car elles surviennent au cours d’une pathologie rétinienne chronique. Il s’agit le plus souvent d’une uvéite intermédiaire ou d’une rétinite pigmentaire.
Imagerie
L’angiographie a la fluorescéine peut etre difficile a evaluer en raison de la localisation très périphérique de la tumeur. La lésion se remplit dés les temps précoces de l’angiographie, faisant apparaître un réseau de capillaires dilatés. Ensuite, le colorant diffuse a partir de la lésion. Les décollements séreux rétiniens se remplissent progressivement aux temps tardifs.
La tomographie en cohérence optique (oct) permet de quantifier, en particulier, les œdèmes et les décollements séreux au niveau maculaire.
Evolution
L’évolution des mtp est essentiellement liée au retentissement rétinien et surtout maculaire de l’exsudation associée aux anomalies vasculaires des lésions. Une baisse d’acuité visuelle est ainsi observée en cas d’extension maculaire, d’un décollement séreux rétinien ou lors de la survenue d’un œdème maculaire cystoïde. Les lésions très actives peuvent se compliquer de décollements de rétine par « traction ». L’évolution peut egalement etre compliquer par la survenue d’hémorragies du vitré plus ou moins denses.
Traitement
Le traitement repose sur la lutte contre l’exsudation se produisant a partir des vaisseaux anormaux de la lésion. La photocoagulation au laser des anomalies vasculaires permet souvent une régression des décollements séreux rétiniens (figure 2).
La figure ci-dessus illustre l'aspect de la rétine avant et après traitement par photocoagulation au laser d’une mtp observé en angiographie a la fluorescéine. Avant traitement, la lésion est bien blanche, l’ensemble des anomalies vasculaires composant la mtp se remplit rapidement de colorant. On observe également la diffusion du colorant au sein du décollement séreux rétinien associé. Après traitement, la lésion apparait noire, la quasi-totalité des anomalies vasculaires a été détruite par photocoagulation au laser. Le décollement séreux rétinien a disparu.
D’autres options thérapeutiques telles que la cryothérapie et la radiothérapie sont parfois utilisées. Les hémorragies du vitré denses et persistantes et les décollements de rétine peuvent nécessiter un traitement chirurgical.
