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du CERVCO

Publication d'un PNDS pour la maladie et le syndrome de moyamoya

05/09/2016

Afin d’optimiser la prise en charge et le suivi de la maladie et du syndrome de moyamoya sur l’ensemble du territoire français, un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) a été élaboré selon une méthodologie définie par la Haute Autorité de Santé. 

L’élaboration de ce PNDS a été coordonnée par le centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO) et le centre national de référence de l’AVC de l’enfant. Après une recherche bibliographique et une synthèse de la Littérature, une première version du PNDS a été rédigée par un groupe de rédacteurs. Dans une seconde étape, un groupe de travail multidisciplinaire incluant neurologues, neuropédiatres, neurochirugiens, anesthésiste réanimateur, médecin généraliste, médecin rééducateur, médecin nucléaire, radiologue, kinésithérapeute, psychologue et représentant d’une association de patients a été constitué. Ce groupe de travail a eu la charge de discuter, corriger et valider les propositions de prise en charge formulées dans la première version du PNDS.

Les recommandations formulées dans ce PNDS concernent 1/ la prise en charge au moment du diagnostic : critères diagnostiques, recherche d’affections associées au syndrome de moyamoya, évaluation de la sévérité et du pronostic, annonce diagnostique, conseil génétique et dépistage familial ; 2/ la prise en charge thérapeutique : traitement pharmacologiques, techniques et indications chirurgicales, précautions anesthésiques, prise en charge en cas de grossesse ; 3/ les modalités du suivi : rythme et contenu des consultations, examens complémentaires, rôle du médecin traitant.

Le manuscrit détaillé de ce PNDS est téléchargeable sur le site internet du CERVCO dans l'onglet "protocoles de prise en charge".