Hémangioblastome Rétinien de la Maladie de Von-Hippel Lindau

La maladie de Von Hippel Lindau (VHL) est une maladie héréditaire rare caractérisée par le développement de tumeurs très vascularisées au niveau de différents organes dont certaines, de nature bénigne, sont appelées angiomes ou hémangioblastomes. L’atteinte ophtalmologique est fréquente et se traduit par la présence d’angiomes, souvent multiples, localisés au niveau de la rétine.

Le diagnostic est basé sur l’examen du fond de l’œil et l’angiographie à la fluorescéine. En l’absence de traitement, les angiomes rétiniens se développent, augmentent de taille et peuvent être responsables de complications rétiniennes sévères pouvant aboutir à la perte totale de l’œil.

Le traitement, dont l’objectif est de détruire ces angiomes, est basé sur la photocoagulation laser et la cryo-application. La majorité des patients développent de nouveaux angiomes après une première lésion. Une surveillance ophtalmologique régulière à vie est donc nécessaire.