Syndrome de Moya-Moya

Le syndrome ou la maladie de « Moya-Moya » est utilisé pour définir la présence d’un réseau vasculaire anormal, se développant en raison d’une sténose progressive (rétrécissement) des artères situées à la base du cerveau (terminaison de l’artère carotide interne ou début de ses branches, artère cérébrale antérieure ou artère cérébrale moyenne). Ce réseau vasculaire anormal apparait progressivement pour compenser la réduction des flux sanguin en aval des sténoses des artères de la base du crâne. Il prend souvent un aspect « nuageux » ou en « volutes de fumée »  qui se traduit en japonais par « Moya-Moya ».

Ce réseau anormal vasculaire peut se développer lorsque le rétrécissement des artères de la base du crâne survient dans le cadre d’une maladie générale ou locale déjà connue. On utilise alors le terme de syndrome de « Moya-Moya ». Lorsqu’aucune maladie n’est associée aux anomalies artérielles, on préfère utiliser le terme de maladie de « Moya-Moya ».