Masses télangiectasiques périphériques

Les masses télangiectasiques périphériques (mtp) sont des tumeurs bénignes qui ont étés individualisées très récemment. De nombreuses dénominations ont étés proposées pour ces lésions, en particulier dans la littérature anglo-saxone : « vasoproliferative tumor of the retina », « retinal angiomas in the aged », « angioma-like lesion », « angioma-like mass », « neovascular fundus abnormalities »,  « presumed acquired retinal hemangiomas », « retinal angiomatous mass », « peripheral uveal neovascularisation », « hemangiomas-like masses of the retina », « aquired retinal angiomas ». Actuellement, ce sont les termes de mtp qui sont considérés en France, comme les plus adaptés. L’origine exacte de ces lésions n’est pas connue. Elles sont le plus souvent isolées. Parfois, elles surviennent au cours d’une maladie rétinienne chronique telle qu’une uvéite intermédiaire ou une rétinite pigmentaire. Aucune anomalie systémique n’est habituellement associée. A l’examen du fond d’œil, les mtp correspondent a des lésions rosées  entourées d’exsudats et parfois associées a un décollement séreux rétinien. Le diagnostic peut être le plus souvent évoqué a l’examen du fond d’œil puis confirmé par une angiographie a la fluorescéine. La tomographie en cohérence optique (oct) permet de bien visualiser et de quantifier le retentissement maculaire de la lésion. Les mtp peuvent entraîner des baisses sévères de l’acuité visuelle en l’absence de traitement. Le traitement repose sur la photocoagulation au laser.

Autres dénominations

« vasoproliferative tumor of the retina », « retinal angiomas in the aged », « angioma-like lesion », « angioma-like mass », « neovascular fundus abnormalities »,  « presumed acquired retinal hemangiomas », « retinal angiomatous mass », « peripheral uveal neovascularisation », « hemangiomas-like masses of the retina », « aquired retinal angiomas »

Définition

Les masses télangiectasiques périphérique correspondent a des proliférations fibro-vasculaires de la rétine périphérique, elles se présentent sous la forme d’une ou de plusieurs masses constituées de multiples anomalies des capillaires appelées télangiectasies entourées d’une prolifération bénigne de cellules gliales de la rétine. Les composantes vasculaires et gliales peuvent etre variables d’une lésion a l’autre expliquant la confusion initiale dans l’identification de ces lésions et les multiples appellations retrouvées en particulier dans la littérature anglosaxone : « vasoproliferative tumor of the retina », « retinal angiomas in the aged », « angioma-like lesion », « angioma-like mass », « neovascular fundus abnormalities »,  « presumed acquired retinal hemangiomas », « retinal angiomatous mass », « peripheral uveal neovascularisation », « hemangiomas-like masses of the retina », « aquired retinal angiomas ».

Épidemiologie

La fréquence exacte des mtp demeure indéterminée.

Génétique

Les mtp pourraient correspondre a des tumeurs congénitales lorsqu’elles sont isolées. Les mtp secondaires seraient par contre des lésions acquises.

Diagnostic

Les mtp se manifestent habituellement par la présence de corps flottants dans le champs visuel, par une photophobie, ou une baisse d’acuité visuelle. L’examen du fond d’œil permet souvent le diagnostic. Les mtp sont le plus souvent isolées, uniques et unilatérales. Elles se présentent comme de petites tumeurs rosées localisées a l’extrême périphérie rétinienne, le plus souvent dans la région temporale inférieure. Une hyperplasie de l’épithélium pigmentaire (augmentation des cellules constituantes) en bordure de la lésion est souvent retrouvée. Les mtp entraînent une exsudation rétinienne importante a l’origine d’une accumulation de liquide sous-rétinien. Ces décollements séreux rétiniens sont responsables d’une baisse d’acuité visuelle lorsqu’ils atteignent la macula. L’exsudation a partir des vaisseaux anormaux se manifeste egalement par la présence d’exsudats secs lipidiques et parfois par un œdème maculaire.

Sur cette figure on observe une lésion rouge, saillante, correspondant a la mtp (a). Un décollement rétinien exsudatif secondaire a la mtp atteint la macula et entraîne une baisse d’acuité visuelle (b). On note l’accumulation d’exsudats secs lipidiques en nasal inférieur de la papille et au pôle postérieur (c). Les anomalies vasculaires sont mises en évidence avec l’angiographie a la fluorescéine. Dans 1 cas sur 4, les mtp sont dites secondaires car elles surviennent au cours d’une pathologie rétinienne chronique. Il s’agit le plus souvent d’une uvéite intermédiaire ou d’une rétinite pigmentaire.

Imagerie

L’angiographie a la fluorescéine peut être difficile a évaluer en raison de la localisation très périphérique de la tumeur. La lésion se remplit dés les temps précoces de l’angiographie, faisant apparaître un réseau de capillaires dilatés. Ensuite, le colorant diffuse a partir de la lésion. Les décollements séreux rétiniens se remplissent progressivement aux temps tardifs.

La tomographie en cohérence optique (oct) permet de quantifier, en particulier, les œdèmes et les décollements séreux au niveau maculaire.

Évolution

L’évolution des mtp est essentiellement liée au retentissement rétinien et surtout maculaire de l’exsudation associée aux anomalies vasculaires des lésions. Une baisse d’acuité visuelle est ainsi observée en cas d’extension maculaire, d’un décollement séreux rétinien ou lors de la survenue d’un œdème maculaire cystoïde. Les lésions très actives peuvent se compliquer de décollements de rétine par « traction ». L’évolution peut également être compliquer par la survenue d’hémorragies du vitré plus ou moins denses.

Traitement

Le traitement repose sur la lutte contre l’exsudation se produisant a partir des vaisseaux anormaux de la lésion. La photo coagulation au laser des anomalies vasculaires permet souvent une régression des décollements séreux rétiniens (figure 2).

La figure ci-dessus illustre l’aspect de  la rétine avant et après traitement par photo coagulation au laser d’une mtp observé en angiographie a la fluorescéine. Avant traitement, la lésion est bien blanche, l’ensemble des anomalies vasculaires composant la mtp se remplit rapidement de colorant. On observe également la diffusion du colorant au sein du décollement séreux rétinien associé. Après traitement, la lésion apparaît noire, la quasi-totalité des anomalies vasculaires a été détruite par photo coagulation au laser. Le décollement séreux rétinien a disparu.

D’autres options thérapeutiques telles que la cryothérapie et la radiothérapie sont parfois utilisées. Les hémorragies du vitré denses et persistantes et les décollements de rétine peuvent nécessiter un traitement chirurgical.