Communications artério-veineuses rétiniennes

Les communications artério-veineuses rétiniennes sont des anastomoses congénitales entre une veine et une artère de la rétine. Il s’agit d’une pathologie rare. Elles sont classées en 3 groupes en fonction de la présence ou non d’un réseau capillaire anormal entre artères et veines et du diamètre des vaisseaux anastomosés. Dans de très rares cas, les communications artério-veineuses les plus sévères peuvent être associées à des malformations de la vascularisation cérébrale.

Définition

Les communications artérioveineuses rétiniennes correspondent à des anastomoses anormales entre une veine et une artère rétinienne. Ces anastomoses peuvent se faire avec ou sans interposition d’un réseau de capillaire.

Les lésions sont classées en 3 groupes :

• Groupe I : anastomose entre une veine et une artère avec interposition d’un réseau de capillaires dilatés. Les artères et les veines dans un petit secteur du fond d’œil ont perdu leur interdigitation normale et forment un réseau en éventail réuni par quelques capillaires. Ces lésions sont également appelées anévrysme racémeux.

• Groupe II : anastomose directe entre une veine et une artère, sans interposition d’un réseau capillaire.

• Groupe III : anastomoses artérioveineuses multiples et de gros calibre. Il est difficile dans ces formes de distinguer les veines des artères tant le réseau vasculaire rétinien est désorganisé. Ces lésions sont également appelées anévrysme cirsoïde.

Les groupes II et III peuvent être associés à des anomalies vasculaires cérébrales. Il s’agit alors du syndrome de bonnet-dechaume-blanc ou wyburn-mason.

Épidémiologie

La fréquence de ces anomalies dans la population générale n’est pas connue.

Génétique

Les communications artério-veineuses rétiniennes semblent être des anomalies congénitales. A ce jour aucun caractère héréditaire de ces lésions n’a été identifié.

Diagnostic

• Groupe I : les lésions sont habituellement découvertes au cours d’un examen fortuit du fond d’œil l’acuité visuelle est le plus souvent conservée, même quand les lésions sont localisées au niveau de la macula. L’angiographie à la fluorescéine permet de bien visualiser l’anomalie vasculaire et son réseau de capillaires dilatés. Aucune diffusion anormale du colorant n’est observée.
• Groupe II : les lésions sont habituellement découvertes au cours d’un examen fortuit du fond d’œil l’acuité visuelle est le plus souvent conservée, même quand les lésions sont localisées au niveau de la macula. Les vaisseaux anastomotiques sont dilatés et donc bien visibles. L’angiographie à la fluorescéine montre un débit rapide dans l’anastomose artério-veineuse. Dans de rare cas, une diffusion de colorant peut être observée au niveau de l’anastomose.

Fig 2 : communication entre une artère et une veine rétinienne directe, sans interposition de capillaires. Il s’agit donc d’une communication artèrio veineuse du groupe 2. Celle-ci est bien mieux visible en angiographie à la fluorescéine (photo de droite).

• Groupe III : l’acuité visuelle est le plus souvent très altérée. Les anomalies vasculaires sont évidentes à l’examen du fond d’œil. Les vaisseaux anastomiques sont en effet dilatés avec un trajet inhabituel. Les anomalies peuvent être localisées à un quadrant ou intéresser la totalité du fond d’œil. L’angiographie à la fluorescéine montre un débit sanguin très rapide à l’intérieur des vaisseaux anormaux et il peut être difficile de distinguer artères et veines. Des diffusions de colorant et des obstructions vasculaires rétiniennes spontanées peuvent s’observer (fig 3).

Dans le cadre du syndrome de bonnet-blanc-dechaume (wyburn-mason), on peut observer des malformations vasculaires au niveau du cerveau et de la mâchoire. Quelques cas d’angiomes cutanés ont également été décrits.

Fig 3 : désorganisation complète du réseau vasculaire rétinien (groupe III. Les lésions se répartissent sur l’ensemble de la périphérie rétinienne.

Évolution

• Groupe I: les lésions sont le plus souvent stable et l’acuité visuelle conservée au cours de l’évolution.

• Groupes II et III : une baisse de vision peut survenir au cours de l’évolution. Cette baisse de vision peut être secondaire à une occlusion artérielle ou veineuse, à un œdème ou à un décollement séreux rétinien maculaire, à la survenue d’une hémorragie intravitréenne, ou à une compression progressive du nerf optique.

Traitement

Aucun traitement ne permet de rétablir un trajet vasculaire normal. En cas de baisse visuelle sévère dans les groupes ii et iii liée à un décollement séreux maculaire secondaire à une diffusion au niveau d’une communication, une photocoagulation au laser peut être proposée. Les occlusions vasculaires se reperméabilisent habituellement spontanément. Une photocoagulation au laser ne sera proposée qu’en cas d’occlusion vasculaire entraînant une ischémie rétinienne étendue. Les hémorragies du vitré persistant plus de 3 mois sont traitées par vitrectomie.