Activité de recherche
Dans cette rubrique, vous trouverez un résumé de toutes les études réalisées au sein du CERVCO ainsi que les notes d’information remises aux participants.
Dans cette rubrique, vous trouverez un résumé de toutes les études réalisées au sein du CERVCO ainsi que les notes d’information remises aux participants.
Treat Small Vessel diseases
Pathologie : CADASIL
Coordonnateur : Hugues CHABRIAT
Résumé : Le RHU TRT_cSVD vise à mieux comprendre les mécanismes des maladies des petits vaisseaux du cerveau (cSVD) et à développer de nouvelles approches thérapeutiques. Il combine des approches innovantes chez l’animal et l’homme et utilise CADASIL, la plus fréquente des cSVDs héréditaires, comme modèle d’étude. Nous avons pu décrypter partiellement la dysfonction vasculaire et la dégénérescence des cellules musculaires lisses artérielles observée dans CADASIL. Ainsi les lésions précoces de la substance blanche dans CADASIL consistent en une atteinte de la myéline et une augmentation de l’eau extracellulaire. Des études génétiques chez les patients ont identifié des mutations responsables de cSVD dans des gènes codant pour des protéines de la matrice extracellulaire microvasculaire et de la voie du NO. Chez les patients CADASIL, l’étude du couplage neurovasculaire en IRM fonctionnelle a fourni un biomarqueur prometteur du dysfonctionnement vasculaire. L’imagerie par optique adaptative a été améliorée pour visualiser les vaisseaux rétiniens, segmenter leurs contours et mesurer leur réactivité à la stimulation lumineuse. Les analyses montrent une réduction de leur densité, un épaississement de leur paroi et une réduction de la réactivité au stade précoce de CADASIL. L’analyse de l’évolution de tests cognitifs et cliniques sur plusieurs décennies a permis d’élaborer une échelle clinique testée chez les patients. Le développement de nouveaux modèles statistiques a permis d’intégrer la grande quantité de données obtenues de sources multiples et mieux prédire le risque d’événements, en particulier d’AVC. Des jeux vidéo d’évaluation et de réadaptation pour les patients atteints de cSVD ont été mis au point. Des normes sont actuellement collectées sur plusieurs centaines de sujets et l’effet bénéfique de la réadaptation va être testé. Les données recueillies auprès des patients et leurs familles ont enrichi notre connaissance de leur vécu et attentes vis-à-vis de la recherche.
Financement : ANR-RHU2 (reference projet 16-RHUS-0004)
Date du projet : 2017 – 2024
Comprendre le mécanisme et les conséquences de l’accumulation de Notch3ECD et développer des biomarqueurs biologiques dans la maladie rare CADASIL.
Pathologie : CADASIL
Coordonnateur : Anne JOUTEL
Résumé : CADASIL est une forme autosomique dominante de maladie des petits vaisseaux cérébraux, responsable de handicaps et troubles cognitifs sévères, pour laquelle il n’existe pas de traitement spécifique. La maladie CADASIL est causée par des mutations très stéréotypées dans le récepteur NOTCH3 qui conduisent à l’accumulation anormale du domaine extracellulaire de NOTCH3 (Notch3ECD) autour des cellules murales des petits vaisseaux et la dégénérescence de ces cellules. Pourtant, notre compréhension des mécanismes moléculaires qui sous-tendent le développement des lésions vasculaires reste encore incomplète. Nous proposons ici un projet de recherche translationnelle qui vise à : 1) élucider le mécanisme de l’accumulation de Notch3ECD, 2) étudier les mécanismes en aval par lesquels l’accumulation de Notch3ECD provoque les lésions dégénératives des petits vaisseaux et 3) développer des biomarqueurs biologiques en lien avec NOTCH3 pour surveiller la progression de la maladie. Notre projet s’appuie sur de nouvelles hypothèses de travail étayées par de nombreuses données préliminaires. Il tire profit de nouvelles approches méthodologiques et de ressources uniques développées par les membres de ce consortium qui incluent entre autres un large éventail de modèles murins, une large cohorte de patients CADASIL ainsi que des fluides biologiques et cellules souches pluripotentes induites de ces patients.
Financement : ANR-AAPG (reference projet ANR-22-CE17-0010) – 531 284 euros
Date du projet : 2023-2026
Pertinence clinique d’une mutation NOTCH3 dans la pathogénèse de CADASIL
Pathologie : CADASIL
Coordonnateur : Anne-Louise Leutenegger
Résumé : CADASIL est une maladie neurovasculaire héréditaire de l’adulte à transmission autosomique dominante due à des mutations de NOTCH3. Elle se caractérise par un spectre variable de symptômes, même au sein des familles, notamment des infarctus sous-corticaux récurrents, une démence et, moins fréquemment, des crises de migraine et des symptômes psychiatriques. Nous avons récemment découvert que la mutation p.Arg1231Cys est présente à une fréquence très élevée dans une population isolée en Italie (Nutile et al. 2019). Par des évaluations neurologiques approfondies (y compris IRM) et une collecte de facteurs de risque vasculaire dans cette population, ainsi que la comparaison avec les collections de patients de l’hôpital Lariboisière à Paris, ce projet vise à étudier la pathogénèse et la variabilité phénotypique de CADASIL pour cette mutation, à identifier de nouveaux biomarqueurs via des corrélations possibles entre les phénotypes cliniques et à détecter de nouveaux facteurs génétiques.
Financement : ANR-AAPG (reference projet ANR-20-CE17-0031) – 433 900 euros
Date du projet : 2021-2024
CADASIL Natural History – Histoire naturelle de CADASIL
Pathologie : CADASIL
Coordonnateur : Hugues CHABRIAT
Résumé : CADASIL est une maladie génétique rare causée par des mutations stéréotypées de NOTCH3, un gène exprimé dans les cellules de la paroi des petits vaisseaux. Il s’agit d’une maladie grave touchant les adultes, responsable d’accidents vasculaires cérébraux récurrents, d’un déclin cognitif progressif et d’un handicap se développant avec l’âge. Aujourd’hui, il n’existe pas de thérapie spécifique pour prévenir la progression de la maladie.
Le projet CADANHIS vise à accélérer la recherche thérapeutique dans la maladie de CADASIL en identifiant les manifestations cliniques les mieux ciblées pour tester de futurs traitements ainsi que de nouvelles méthodes et de nouveaux biomarqueurs pour mieux prédire la progression de la maladie. Il est basé sur un consortium réunissant des patients et leurs familles de 5 pays européens et 7 équipes de cliniciens et de chercheurs.
Les objectifs de la recherche sont les suivants 1) mieux comprendre la prise en charge actuelle des patients dans différents pays européens et l’impact réel de la maladie sur la vie quotidienne, 2) développer un ensemble de symptômes ou plaintes rapportés par les patients (Patient Reported Outcome 3) déterminer les résultats biologiques, d’imagerie et cliniques les plus pertinents pour le suivi de la progression précoce de la maladie, 4) identifier des biomarqueurs sanguins (ou du liquide céphalorachidien) particulièrement sensibles à l’accumulation de NOTCH3 et aux altérations cellulaires dans la paroi vasculaire, à l’origine de la maladie, 5) prédire l’évolution de la maladie en utilisant toutes les informations disponibles aux niveaux clinique, biologique et de l’imagerie, sur la base d’une approche statistique innovante.
Grâce au partage des données cliniques et d’imagerie recueillies au fil des années de suivi des patients, aux approches et techniques méthodologiques de pointe, aux échantillons biologiques obtenus chez l’homme et chez la souris CADASIL, le projet fournira une multitude de résultats, d’informations et d’outils pour aider à développer à l’avenir le bon traitement, pour le bon patient, au bon moment.
Financement : EJPRD JTC2023 (référence projet CADANHIS) – montant euros : 2 058 408
Date du projet : 2024-2027
Precision and global vascular brain health institute
Pathologie : maladie des petits vaisseaux du cerveau
Coordonnateur : Stephanie Debette – CNVT/CERVCO Extended Parten : Hugues Chabriat
Résumé : L’IHU VBHI est porté par l’université de Bordeaux (Stéphanie DEBETTE) et ambitionne de vaincre les maladies vasculaires cérébrales en changeant de paradigme dans la prévention des accidents vasculaires cérébraux et des démences. Il se décline en cinq axes : recherche (fondamentale et translationnelle), système de prévention fondé sur les innovations organisationnelles et technologiques, enseignement et formation (master de haut niveau et international, réseau doctoral, formation coopérative avec des partenaires industriels), centre d’innovation et d’impact (ouvert aux start-ups et aux partenariats public-privé), mise en place d’une collaboration nationale et internationale autour de la santé cérébrale et vasculaire
Financement : ANR-IHU3
Date du projet : Investissement France 2030
Maladies neurovasculaires, au cœur de la recherche | Institut VBHI
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Ancienne interne de Hôpitaux de Paris, et titulaire d’une thèse de science en Génétique, Stéphanie Guey est actuellement MCU-PH au sein du centre de neurologie vasculaire translationnel (CNVT). Ses activités cliniques et de recherche s’articulent autours des affections cérébrovasculaires rares de l’adulte et plus particulièrement les cavernomatoses cérébrales et l’angiopathie COL4A1.
Le Docteur Dominique HERVE a initialement exercé la fonction de Chef de Clinique – Assistant des Hôpitaux au sein du service de neurologie vasculaire de l’hôpital Lariboisière dédiée à la prise en charge en phase aigüe des pathologies vasculaires cérébrales. Depuis Novembre 2006, Dominique HERVE est Praticien Hospitalier temps plein à Lariboisière et son activité clinique est centrée sur la prise en charge des maladies cérébrovasculaires rares.
Au sein du Centre Neuro-Vasculaire Translationnel (CNVT) de l’hôpital Lariboisière, il est le responsable médical du CEntre de Référence des maladies Vasculaires rares du Cerveau et de l’Oeil (CERVCO). Sa mission est pleinement dédiée au développement de ce centre de référence. Dans le cadre du CERVCO, son activité clinique et de recherche concerne principalement l’angiopathie de moya-moya et les maladies génétiques des petites artères cérébrales (CADASIL et autres leucoencéphalopathies vasculaires génétiques). Il a récemment coordonné la rédaction de recommandations européennes concernant la prise en charge de l’angiopathie de moyamoya sous l’égide de l’European Stroke Organisation (ESO). Il prend également en charge les patients atteints de cavernomatoses cérébrales et de forme familiale d’anévrysmes cérébraux.
Depuis 2022, il coordonne un groupe de travail européen dédié aux maladies cérébrovasculaires rares (NEUROVASC) au sein du réseau européen de référence pour les maladies vasculaires rares (VASCERN).
Après l’obtention d’un doctorat en chimie de l’Université Claude Bernard Lyon I en 2005 et quelques années de recherche fondamentale Abbas Taleb a suivi une formation d’Attaché de Recherche Clinique (ARC) à l’institut Leonard De Vinci à Paris en 2010. Au décours de cette formation, il a intégré l’équipe du CERVCO et exerce actuellement la fonction de coordinateur d’essais cliniques. Il est responsable du recueil de données concernant les cohortes maladies rares.
Diplômée d’un doctorat en pharmaco-oncologie, Estelle Dubus s’est d’abord intéressée à l’inhibition de l’angiogenèse dans les tumeurs pédiatriques comme cible thérapeutique et à la caractérisation des mécanismes de résistance associés. Au travers du programme de médecine personnalisée MAPPYACTS (#NCT02613962 ), elle a mis en place et coordonné un réseau national et européen de développement de modèles précliniques de tumeur pédiatrique en rechute. Après 15 ans en oncologie, elle a repris l’animation du DHU NeuroVasc et a structuré la recherche clinique au sein du département de neurologie. Aujourd’hui , chef de projet de la FHU NeuroVasc, elle anime le réseau neurovasculaire francilien dans le but de faire émerger de nouveaux projets. Au sein du CERVCO, elle coordonne les essais cliniques et la remontée des données de file active, aide à la structuration des cohortes et bases de données, accompagne les collaborations et la réponse aux appels à projet.
Ancien interne des hôpitaux de Paris, François NATAF a ensuite exercé la fonction de Chef de Clinique-Assistant des Hôpitaux puis de praticien hospitalier dans le service de neurochirurgie à l’hôpital Sainte-Anne à Paris de 1997 à 2022. Depuis 2022 il est praticien hospitalier dans le service de Neurochirurgie à l’hôpital Lariboisière à Paris.
Durant cette période, il a contribué au démarrage sur Paris et en France de l’activité de radiochirurgie, initialement et principalement sur les malformations artério-veineuses cérébrales. Il poursuit cette activité associée également à une activité chirurgicale au bloc opératoire.
Un équipement de radiochirurgie de dernière génération (ZAP-X) est en cours d’installation sur le site de l’hôpital Lariboisière. L’activité de radiochirurgie est une UF du service de Neurochirurgie de Lariboisière, sous la direction du Pr Hennequin, radiothérapeute à Saint-Louis. Cet équipement est l’aboutissement d’un projet du GHU Nord associant 7 services dans 3 hôpitaux (Lariboisière, Saint-Louis, Beaujon) en collaboration avec l’Institut de Radiothérapie Hartmann (dans le cadre d’un GCS). L’organisation médicale du GCS intègrera un conseil scientifique.
François NATAF est l’actuel Directeur médical du GCS de radiochirurgie. Les travaux en cours portent notamment sur la radiochirurgie des malformations vasculaires cérébrales (MAV et cavernomes).
Le Docteur Valérie Krivosic est ophtalmologiste, spécialisée dans les pathologies médicales et chirurgicales de la rétine. Après avoir réalisé un DEA dans l’unité INSERM dirigée par le professeur Tournier-Lasserve à l’université Paris VII, elle a été chef de clinique dans le service d’ophtalmologie dirigé par le professeur Gaudric à l’hôpital Lariboisière à Paris pendant 3 ans. Elle a ainsi acquis une compétence dans les pathologies de la vascularisation rétinienne tant sur le plan chirurgical (pour la rétinopathie diabétique par exemple) que sur le plan médical. Elle exerce actuellement son activité professionnelle à plein-temps à l’hôpital Lariboisière où elle se consacre à une activité chirurgicale et de recherche clinique sur les nouveaux médicaments de la rétine. Dans le cadre du CERVCO, elle prend en charge plusieurs affection des petits vaisseaux rétiniens telles que la vitréorétinopathie exsudative familiale, les télangiectasies maculaires idiopathiques ou la maladie de Von Hippel Lindau.
Le Professeur Homa Adle-Biassette est Chef du Service d’Anatomie et de Cytologie pathologique. Elle est Professeur d’Anatomie Pathologique. Elle est également membre de l’équipe INSERM 1141. Son intérêt principal est la neuropathologie et plus particulièrement le développement du système nerveux central. Elle a publié plus de 100 articles scientifiques dans le domaine de la neuropathologie.
Carla Machado est psychologue à l’Assistance Publique depuis 2012. Elle a commencé son activité clinique dans le service de Consultation Mémoire à l’hôpital Albert Chenevier où elle a développé une compétence dans l’évaluation des troubles cognitifs associés aux maladies neurodégénératives. Depuis, elle a rejoint l’équipe de psychologue dans le service de Neurologie du groupe hospitalier Lariboisière-Fernand Widal où elle prend en charge l’évaluation neuropsychologique des patients. Elle assure également la prise en charge psychologique de ces patients et de leur famille.
Au sein du CERVCO, elle assure les entretiens cliniques au sein des consultations multidisciplinaires pré symptomatique dans la maladie de CADASIL et participe aux consultations neurologiques dans le cadre de la remise des résultats génétiques. Elle participe également à des protocoles de recherche clinique sur les maladies neuro-vasculaires rares et est responsable du programme d’éducation thérapeutique du patient (ETP) pour l’angiopathie de moyamoya.
D’abord secrétaire dans le secteur privé dés 1986, Solange Hello a intégré l’équipe du Service de Neurologie de l’hôpital Lariboisière en 2001. Elle a initialement exercé les fonctions de secrétaire de recherche et s’est investie dans le suivi de Projets Hospitaliers de Recherche Clinique concernant les maladies vasculaires cérébrales rares. Elle assure la fonction de secrétaire pour le CERVCO depuis le 1er janvier 2007.
Fanny Fernandes est docteur en Neurosciences. Après 15 ans de recherche préclinique en neurobiologie, sur les processus de myélinisation et de développement des glioblastomes, elle s’est tournée vers la recherche clinique en suivant les enseignements du DIU FIEC. Elle a ensuite animé le réseau national de recherche clinique FCRIN CRI-IMIDIATE sur les maladies auto-inflammatoires et auto-immunes puis le FHU ADAPT autour du développement de la médecine personnalisée en psychiatrie. Au sein du CERVCO elle anime le programme de recherche RHU Trt_cSVD qui a pour objectif de lutter contre les maladies des petits vaisseaux cérébraux en utilisant des approches pluridisciplinaires pour aboutir à des propositions innovantes pour la prise en charge des patients.
Sonia Reyes est psychologue à l’Assistance Publique. Elle a débuté son activité dans le Service de Neurologie du Pr. Bousser à l’hôpital Lariboisière et parallèlement au Centre de Neuropsychologie et du Langage dirigé par le Pr. Bruno Dubois à la Salpêtrière. Elle y a acquis une compétence particulière dans le dépistage de troubles cognitifs associés aux pathologies neurodégénératives et vasculaires du cerveau. Elle est actuellement psychologue au sein du département de neurologie de l’hôpital Lariboisière où elle prend en charge l’évaluation neuropsychologique des patients. Elle assure également la prise en charge psychologique de ces patients et de leur famille.
Au sein du CERVCO, elle assure l’évaluation neuropsychologique des patients, leur suivi, le soutien psychologique des patients et des familles. Enfin, elle participe des travaux de recherche clinique sur les troubles cognitifs au cours des pathologies neuro-vasculaires rares.
Aude Jabouley est psychologue à l’Assistance Publique depuis 9 ans. Elle a commencé à travailler en consultation mémoire dans les Hôpitaux Vaugirard-Gabriel Pallez et Paul Brousse. Elle y a acquis une compétence particulière dans le dépistage de troubles cognitifs associés aux pathologies neurodégénératives et vasculaires du cerveau. Depuis 7 ans et demi, elle est psychologue au sein du pôle « neuro sensoriel tête et cou » du Groupe Hospitalier Lariboisière-Fernand Widal où elle prend en charge l’évaluation neuropsychologique des patients. Elle assure également la prise en charge psychologique de ces patients et de leur famille.
Au sein du CERVCO, elle assure l’évaluation neuropsychologique des patients et leur suivi ainsi que le soutien psychologique des patients et des familles. Enfin, elle effectue actuellement des travaux de recherche clinique sur les troubles cognitifs au cours des pathologies neuro-vasculaires rares, en particulier la maladie de CADASIL.
Ancien interne des hôpitaux de Paris, le Docteur Anne-Laure Bernat est praticien hospitalier dans le service de Neurochirurgie de l’hôpital Lariboisière. Elle a réalisé un fellowship Clinique à Toronto au Canada. Au sein du département de neurochirurgie, elle prend en charge plus spécifiquement les maladies vasculaires neurochirurgicales, les méningiomes et les adénomes hypophysaires. Son activité de recherche scientifique en collaboration avec les équipes médicales intéressées porte essentiellement sur les maladies vasculaires neurochirurgicales et la gestion des patients victimes d’hémorragie méningée anévrismale. Dans le cadre du CERVCO, elle prend en charge les patients atteints d’anévrismes intra-crâniens, de malformations artério-veineuses et d’angiopathie de MOYA MOYA.
Le Professeur Sébastien Froelich est chef du service de Neurochirurgie de l’Hôpital Lariboisière. Ses travaux de recherche concernent plus particulièrement les affections de la base du crâne et certaines tumeurs comme le chordome. Dans le cadre du CERVCO, il prend plus particulièrement en charge les patients atteints de cavernomes cérébraux et d’angiopathie de moyamoya.
Ancien interne des hôpitaux de Paris et chef de clinique-assistant, Caroline Roos est neurologue, praticien hospitalier temps plein et responsable du Centre d’Urgences des Céphalées de l’hôpital Lariboisière. Elle s’est spécialisée dans la prise en charge des patients souffrant de céphalées primaires et secondaires Elle a participé à de nombreux travaux de recherche et fait partie du comité pédagogique du diplôme Inter-Universitaire Migraine et Céphalées. Dans le cadre du CERVCO, elle prend en charge les patients atteints d’ataxie épisodique et de migraine hémiplégique familiale ou sporadique. Elle est aussi référente pour la prise en charge des patients suivis dans le cadre du CERVCO, souffrant de céphalée.
Le Dr Vittorio Civelli est neuroradiologue interventionnel. Après une formation médicale et spécialisée à Milan (Italie) et un clinicat à l’hôpital Foch (Surennes) et à l’hôpital Lariboisière, il occupe depuis 2016 un poste permanent de Praticien Hospitalier dans le service de neuroradiologie interventionnelle dirigé par le Pr HOUDART où il se consacre à la prise en charge des pathologies vasculaires cérébrales et médullaires (anévrismes, fistules artério-veineuses, AVC, MAV), à la sclérose percutanée des angiomes et des anomalies vasculaires superficielles avec un intérêt clinique et de recherche principalement consacré au traitement de la pathologie sténosante veino-durale (traitement endovasculaire de l’acouphène pulsatiles et de l’hypertension intra-crânienne dite idiopathique), de l’hypotension du LCR, de la maladie de Moya-Moya et des malformations vasculaires superficielles.
Depuis 2014, le Dr Marc-Antoine Labeyrie est praticien hospitalier temps plein au sein du DMU neurosciences à l’hôpital Lariboisière. Il exerce la neuroradiologie interventionnelle et est spécialisé dans la prise en charge des pathologies artérielles et veineuses macrovasculaires de la tête, du cou et du rachis.
Au sein du CERVCO, il participe plus particulièrement aux RCP sur la maladie de Moyamoya et travaille sur le développement de nouvelles variables de phénotypage angiographique de cette maladie.
Ses autres thématiques de recherche sont : 1/ l’évaluation des techniques endovasculaires intracrâniennes innovantes (angioplastie de vasospasme, thrombectomie à la phase aigüe des AVC ischémiques, stenting des sinus latéraux dans l’hypertension intracrânienne idiopathique) ; 2/ L’épidémiologie des causes macrovasculaires rares d’ischémie cérébrale (carotid web, dissections artérielles cervicales et intracrâniennes) ; 3/ L’imagerie cérébrale quantitative (segmentation automatique de l’imagerie cérébrale à la phase aigüe des hémorragies sous arachnoïdiennes).
Professeur des Universités – Praticien Hospitalier, responsable de l’unité de Neuroradiologie Interventionnelle du Service de Neuroradiologie depuis 1997. Cette unité effectue annuellement 800 artériographies cérébrales et 500 interventions endovasculaires de la sphère cérébrale, ORL et médullaire par année. Il s’agit d’un des centres français ayant l’activité la plus importante dans ce domaine. L’activité clinique est supportée par une activité de recherche centrée sur l’évaluation des nouvelles techniques de traitement des anévrysmes intracrâniens, des malformations artério-veineuses cérébrales et de l’athérome des artères cérébrales.
Ancien Interne des hôpitaux de Paris, il a été Assistant Hospitalier Universitaire dans le service de Neurologie de l’hôpital Bichat et Chef de Clinique-Assistant dans le service de Neuroradiologie de l’hôpital Lariboisière. Il est Professeur de Neurologie à l’Université Denis Diderot depuis 2013, membre de l’Unité INSERM 1148 (Laboratory of Vascular Translational Science) et chef du département de Neurologie de l’hôpital Lariboisière. Il partage ses activités de soins entre la neurologie et la neuroradiologie interventionnelle pour la prise en charge des accidents vasculaires cérébraux et notamment des malformations vasculaires cérébrales. Ses travaux de recherche sont centrés sur le développement et l’évaluation de nouveaux traitements à la phase aigüe de l’accident vasculaire cérébral.
Après un DES de Neurologie à Paris, Isabelle Crassard a effectué un clinicat à l’hôpital Lariboisière (Services de Neurologie et d’Angiohématologie). Elle est actuellement praticien hospitalier dans le département de neurologie de l’hôpital Lariboisière. Elle s’intéresse en particulier aux troubles de la coagulation à l’origine de certains accidents vasculaires cérébraux et aux maladies veineuses cérébrales. Dans le cadre du Centre Maladies Rares, elle prend plus particulièrement en charge les patients ayant une thrombose veineuse cérébrale.
Eric Jouvent est ancien interne et ancien Chef de Clinique-Assistant des hôpitaux de Paris. Il est Professeur des Universités en neurologie à l’Université Paris Diderot et Praticien Hospitalier dans le service de neurologie de l’hôpital Lariboisière. Il s’intéresse à la pathologie vasculaire cérébrale, notamment aux aspects cognitifs et comportementaux des maladies des petites artères cérébrales dont CADASIL.
Ses travaux de recherche portent sur les liens entre l’imagerie et les aspects cliniques dans les maladies des petites artères cérébrales et dans CADASIL, et en particulier sur le rôle du cortex cérébral.
Le Professeur Hugues Chabriat est coordonnateur du centre de référence pour les maladies vasculaires rares du cerveau et de l’oeil (CERVCO). Ancien interne des hopitaux d’Ile de France (Cochin Port-Royal) et chef de clinique à la faculté de médecine de Saint-Antoine à Paris, il est professeur de neurologie à l’Université Denis Diderot (Paris VII), chef de service du Centre Neuro-vasculaire Translationnel (CNVT) à l’Hôpital Lariboisiere et co-responsable d’une équipe de recherche au sein de l’unité INSERM U1141.
Ses travaux de recherche concernent plus particulièrement les affections vasculaires rares des petits vaisseaux du cerveau, l’imagerie cérébrale des maladies artériolaires cérébrales et les troubles cognitifs d’origine vasculaire. Il participe avec l’équipe de génétique à l’étude de nouvelles familles de leucoencéphalopathies vasculaire dont l’origine reste à déterminer. Il développe avec d’autres chercheurs les outils d’imagerie pour évaluer, en particulier, l’évolution et les futures thérapeutiques de ces affections.
Il a publié plus d’une centaine d’articles ou de chapitres de livre consacrées aux leucoencéphalopathies vasculaires, à l’imagerie cérébrale des maladies des petits vaisseaux du cerveau et à CADASIL.